レッテラー・シーベ病
レッテラー・シーベ病morbus Letterer-Siwe 〔1924,1933〕
〔症状〕生後１年以内に，発熱・貧血・血小板減少・肝脾腫・リンパ節腫大を生じ，全身に多数の紫斑・粃糠様鱗屑ないし血痂を伴う紅褐色小丘疹・浸潤局面をみる〔付図26-46〕.頭部は脂漏性湿疹，体幹はダリェー病に似る〔皮疹発生率80％〕.胸部Ｘ線像〔斑状・嚢腫状〕の異常，骨侵襲〔とくに側頭骨・中耳炎症状〕，感染防御能の低下〔重症麻疹・水痘・肺炎〕.
組織球症Ｘの予後:Ｌａｈｅｙ〔1962〕はその侵襲臓器として，①皮膚，②肝，③脾，④肺，⑤下垂体，⑥骨，⑦貧血および/あるいは白血球減少または増加，⑧血小板減少および/あるいは出血性皮膚変化をあげ〔のちLucaya (1971)は⑨リンパ節腫大と中耳炎を追加〕，死亡率はこの数が２以下では５％，５～６では75%, 7以上では100%とした
レッテラー・シーベ病〔良性型〕
〔予後〕１年以内に死亡．乳幼児では内臓侵襲なく，皮疹のみが消長し，生命的予後の良好なものもかなり多く〔良性型〕，一方成人発生では古典的記載のように予後が悪い.
〔治療〕ステロイド，抗腫蕩剤〔ビンブラスチン等〕，葉酸拮抗剤．ＯＢ．ハンド・シュラー・クリスチャン病morbus Hand-Schiiller-Christian
〔症状〕眼球突出・尿崩症・骨欠損［とくに側頭骨］をtriadとする．２～６歳に多い．皮膚症状〔1/3にみられ則として，
1〕Ａにみられるような鱗屑を伴う丘疹，紅斑，紫斑.
2）潰座化傾向を有する浸潤局面〔腋窩・口腔・外陰肛囲に多い〕.
3）播種状黄色腫，顔・頚・腋窩・体側面に多い．
その他肝脾腫・リンパ節腫大・腎・肺・脳に病変.
〔予後〕死亡率30～50%
Ｃ．骨好酸球性肉芽腫
〔症状〕主として骨を侵し，皮疹発生は稀であるが，黄褐色落屑性丘疹，潰瘍化傾向のある浸潤性紅斑を生ず．２～５歳から成人．自然退縮あり，またＢに進行.
〔予後，治療〕良好でＸ線に反応.
〔組織所見〕増殖性・肉芽腫性・黄色腫性の組織球増殖で, A, C, Bにおいてそれぞれが特徴的であるが，各型を通じてみられ，また時期・部位的にも種々の程度に異なってみられる．表皮直下まで密に浸潤し表皮を破壊することも多い．増殖型では好酸性の広い原形質を持つ丸い細胞で，核は腎型・馬蹄型・木の葉状を呈し非中心性に存在．異型性の強いものでは予後が悪い．これにリンパ球・好酸球・出血が混在する．肉芽腫型では浸潤はより密で多核巨細胞・好中球・リンパ球・形質細胞・出血を混ずる．黄色腫型では泡沫細胞・巨細胞・好酸球が密に増殖し脂質陽性．
この細胞はバーベック顆粒を有しATPase等陽性，C3･lg受容体陽性等よりラングルハンス細胞と考えられる〔Langerhans cell granulomatosis〕.
